PLAZMA HÜCRE HASTALIKLARI

Multiple Myeloma (Plazma Hücreli Myelom)
Soliter (lokalize) Plazmasitoma
Waldenstrom Makroglobulinemi (Lenfoplazmositik lenfoma)
Ağır Zincir Hastalığı (Heavy Chain)
Primer veya immün ilişkili Amiloidoz (AL tip)
Önemi Belirlenememiş Monoklonal Gamopati (MGUS)
Plazmastoma:
Monoklonal protein üreten plazma hücresinin bir klonunun neoplastik proliferasyonu ile karakterizedir.
Histolojik olarak MM la özdeştir
Tümor değişken matüriteye sahip plazma hücrelerinden oluşmuştur.


Multıple myelom: multıple lezyon

Plazmacytoma:tek lezyon

Eğer kemikte oluşursa soliter plazmastom
Kemik dışı yumuşak dokularda oluşursa
ekstramedulller plazmastoma olarak
adlandırılır.

Kemiğin soliter plazmastomu:
lokalize plazma hücreli tümör
kemik iliğinde plazma hücre infitrasyonunun olmayışı
radyografik incelemede multıple osteolitik lezyonların olmayışı
renal yetmezlik,anemi, hiperkalseminin olmayışı


Epidemiyoloji:

Plazma hücre bozukluklarının % 5 ini kemiğin soliter plazmastom oluşturur

Erkeklerde daha sık

Ortalama görülme yaşı MM görülmesinde yaklaşık 10 yıl daha erken (55 yaş)

Genç yaşlarda da vakalar bildirilmiştir.



Etyoloji:
Plazma hücreli neoplazilerin sebebi tam olarak bilinmemekte,
Bazı faktörlerin (kronik inflamasyon, endüstriyel madde ve radyasyona maruziyet,ırk ve genetik hassasiyet) etyolojide rol oynadığı belirtilmektedir.
Klinik:
Ağrı;iskelet ağrısı,patolojik fraktür.

Şiddetli sırt ağrısı; kord basısı,vertebra tutulumu prezentasyonu olabilir

Ele gelen kitle; patolojik fraktür veya yumuşak doku genişlemesinin bir bulgusu olabilir.
Tutulum yeri:
Torasik vertebralar
Lomber vertebralar
Sakral vertebralar
Aksial iskelet perifere göre daha sık tutulur(nadiren diz dirse tutulumu olabilir)


Tanı:
1-Öykü
2-Fizik muayene
3-Labaratuvar:
4-Kemik iliği asp/ bx:
5-Kemik survey
6-MRI
Labaratuvar:
CBC
Kalsiyum
Kreatinin
Serum/idrar immunfiksasyon ve protein elektroforezi

Serum monoklonal protein:

vakaların %24 - 72 sinde pozitif
MM göre oldukça düşük düzeyde
4-Kemik iliği asp/ bx:
İmmunperoksidaz çalışma(monoklonal plazma hücrelerinin varlığı)

MRI:
Vertebra ve pelvis MRI ile
soliter kemik plazmastomalı hastarın
1/3 de diğer plazma hücre tümor bulguları görülebilir.

Tanı:
_plazmostom varlığı

XR; litik lezyonlar olmayışı

Vertebra ve pelvis MRI (XR ile saptanamayan litik lezyonlar için)

Kemik iliği asp/bx: kolanal plazma hücre varlığı olmaması

Anemi, hiperkalsemi,renal yetmezlik bulguları olmaması
Kemik iliği asp/bx:
Kemik iliğnde klonal plazma hücre artışı olmamalı
Bazı hastalarda = 50 Gy ve 25 fraksiyon
Kemoterapi:

Soliter plazmastomalı hastalarda MM gelişimini önlemek amacıyla proflaktik yada adjuvant kemoterapi verilmesi için yeterli kanıt yoktur.
Bolek, TW, Marcus, RB, Mendenhall, NP. Solitary plasmacytoma of bone and soft tissue. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1996; 36:329.

Bazı kontrolsuz çalışmalar adjuvant kemoterapinin progresyonu önlememekle beraber geçiktirdiğini göstermiştir(29 ay- 59 ay)
Holland, J, Trenkner, DA, Wasserman, TH, Fineberg, B. Plasmacytoma. Treatment results and conversion to myeloma. Cancer 1992; 69:1513
Cerrahi tedavi nadiren gereklidir. Ancak bazen dekompresyonu gidermek için gerekli olabilir. Bu gibi durumlarda RT geçiktirilir.


Kök hücre desteğinde myeloablatif tedaviler yüksek riskli hastalar daha yeni yeni gündeme gelmekte fakat uzun dönem sonuçlar için yorum yapmak henüz erken
Soliter kemik plazmastomlu 53 hasta

25 hasta lokal RT +melphelan-prednizolon
28 hasta sadece RT verilmiş
ortalama 8,9 yıl takip edilmiş
Kombine tedavi alan hastalardan 22 si sağ hastalıksız
Kadece RT alan grubunda ise 13 hasta sağ ve hastalıksız.
Avilés, A, Huerta-Guzmán, J, Delgado, S, et al. Improved outcome in solitary bone plasmacytomata with combined therapy. Hematol Oncol 1996; 14:111.
Multiple soliter plazmastoma:
Aynı anda veya daha sonra birden fazla plazmastomanın oluşması ancak kemik iliğinde MM kanıtının olmaması olarak tanımlanır.
7 hastalı bir çalışmada ikinci bir solter lezyonun ortaya çıkması için ortalama süre 63 ay
7 hastanın 3 ü MM dönüşmüş
Holland, J, Trenkner, DA, Wasserman, TH, Fineberg, B. Plasmacytoma. Treatment results and conversion to myeloma. Cancer 1992; 69:1513.
Soliter plazmostomlu hastalarda 1-2 yıl içinde 2-3
lezyon gelişirse MM lu hastalar gibi tedavi
edilmesi önerilmekte.
Doğal Seyir:
Soliter kemik plazmastomlu hastaların %50-60 da sonunda MM gelişir.
Bir çalışmada hastaların 2/3 ü 3 yıl yada daha kısa süre içinde progresyon geliştiği gösterilmiş.

Dimopoulos, MA, Goldstein, J, Fuller, L, et al. Curability of solitary bone plasmacytoma. J Clin Oncol 1992; 10:587.

Mayoclnic yapılan 46 hastalık bir çalışmada
Hastaların %77 progresyon gelişmiş.
%54 MM
%11 lokal rekürrens
%2 yeni lezyon
45 GY den daha düşük doz radyoterapi veril 5 hastadan 4 ünde lokal başarısızlık olmuş.
Frassica, DA, Frassica, FJ, Schray, MF, et al. Solitary plasmacytoma of bone: Mayo Clinic experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1989; 16:43.
Hastaların % 50-60 10 yılda MM
dönüşmektedir.
Ortalama sağkalım yaklaşık 10 yıl





46 hastalık çalışmada ortalama sağkalım

5 yıllık yaşam %74
10 yıllık yaşam %45


Frassica, DA, Frassica, FJ, Schray, MF, et al. Solitary plasmacytoma of bone: Mayo Clinic experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1989; 16:43
Hastalıksız sağkalım

-5 yıllık % 43
-10 yıllık %25

Landgren, O, Kyle, RA, Pfeiffer, RM, et al. Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) consistently precedes multiple myeloma: a prospective study. Blood 2009; 113:5412

Prognostik faktörler:

Yaş; yaşlılarda relaps daha fazla
Aksial lezyonları olanlarda relaps daha fazla
Tümör hacmi
Osteopeni varlığı
IgG plazmosıtomalı hastalarda IgM va/veya IgA
düzeyinin düşük olması

25 yıl
Sadece cerrahi yapılanlarda: 13 yıl
Sadece RT alanlarda:12 yıl
Primer tümörün lokalizasyonundan bağımsız olarak;
Lokal rekürrens: %22
MM gelişimi: %15

Alexiou, C, Kau, RJ, Dietzfelbinger, H, et al. Extramedullary plasmacytoma: Tumor occurrence and therapeutic concepts. Cancer 1999; 85:2305.
Hastalığı Seyri:
RT sonra lokal recürrens % 7 den azdır
Tümör çapı >= 5 cm lokal başarısızlık bildirilmiştir
Tsang, RW, Gospodarowicz, MK, Pintilie, M, et al. Solitary plasmacytoma treated with radiotherapy: impact of tumor size on outcome. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2001; 50:113.

MM ‘a progresyon kemiğin soliter plazmasıtomasından çok daha azdır(%10-15)


Pulmoner plazmastoma için 5 yıllık sağkalım %40
Koss, MN, Hochholzer, L, Moran, CA, Frizzera, G. Pulmonary plasmacytomas: A clinicopathologic and immunohistochemical study of five cases. Ann Diagn Pathol 1998; 2:1.

Baş boyun bölgesi için %60-82
Strojan, P, Soba, E, Lamovec, J, Munda, A. Extramedullary plasmacytoma: clinical and histopathologic study. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2002; 53:692
Miller, FR, Lavertu, P, Wanamaker, JR, et al. Plasmacytomas of the head and neck. Otolaryngol Head Neck Surg 1998; 119:614.

Susnerwala, SS, Shanks, JH, Banerjee, SS, et al. Extramedullary plasmacytoma of the head and neck region: Clinicopathological correlation in 25 cases. Br J Cancer 1997; 75:921.
.

Mayo clinicde yapılan baş boyun bölgesi
plazmastomalı 18 hastalı birçalışmada

Ortalama sağkalım 12,5 yıl
5 yıllık sağkalım oranı %88
10 yıllk sağkalım oranı %55
6 hastada MM yada uzak bölgede plazmasıtoma gelişmiş

Creach, KM, Foote, RL, Neben-Wittich, MA, Kyle, RA. Radiotherapy for extramedullary plasmacytoma of the head and neck. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2009; 73:789.
Prognostik faktör:
Histolojik görünüm

Histolojik grade göre düşük, orta , yüksek grad olarak sınıflandırılır.

Bir çalışmada RT takiben lokal kontrol

Düşük grade li hastalarda %83(15 hasta)
Orta yüksek grade li hastalarda %17

Susnerwala, SS, Shanks, JH, Banerjee, SS, et al. Extramedullary plasmacytoma of the head and neck region: Clinicopathological correlation in 25 cases. Br J Cancer 1997; 75:921.
Çatlak
PLAZMA HÜCRE HASTALIKLARI

Multiple Myeloma (Plazma Hücreli Myelom)
Soliter (lokalize) Plazmasitoma
Waldenstrom Makroglobulinemi (Lenfoplazmositik lenfoma)
Ağır Zinci

Free register and download UseNet downloader, then you can free download from UseNet.
Download "PLAZMOSTOMA" from Usenet!