Neuromuskularni poremećaji
PACT
Multidisciplinarny Distance learning programme
for Intesive Care Training
Kako odrediti uzrok akutne mišićne slabosti 

Akutna mišićna slabost posljedica je oštećenja strukture ili funkcije motoričke jedinice-osnovne jedinice perifernog živčanog sustava.


Kako odrediti uzrok akutne mišićne slabosti 
Motoričku jedinicu čine:
Motorički neuron (kranijskih živaca u moždanom deblu ili motoneuroni u prednjem rogu kralješničke moždine)
Periferni živac- akson
Neuromuskularna spojnica
Mišić

Kako odrediti uzrok akutne mišićne slabosti 
Bolesti motoričkih neurona- uzrokovane su degenerativnim procesom /ALS/, upalnom bolesti (polio, tetanus) ili su posljedica aksonalne degeneracije
Uzroci neuropatija
Upalni : Borelioza, difterija, lepra CMV, hepatis HIV
Metabolički i nutritivni: diabetes, alkoholizam, deficijencija vitamina B, porfirija, uremija, lijekovi(nitrofurantoin, izonijazid, citostatici-vinkristin, cisplatina, taxol)
Vaskulitis
Autoimuni poremećaji (Sy. Guillain-Barre)

Uzroci neuropatija
Toksični: teški metali-arsen, talij, olovo, zlato, organofosforni spojevi
Prolongirana teška (kritična) bolest –sepsa, otkazivanje više organa
Periferni živci
Polineuropatije - istovremeno oštećenje velikog broja perifernih živaca.
Simetrična flakcidna mišićna slabost uz gubitak mišićne mase. Vlastiti refleksi oslabljeni ili odsutni.
mogu biti zahvaćeni kranijski živci
Osjetni deficit
Autonomni živčani sustav
Neuromuskularna spojnica
Poremećaj neuromuskularne spojnice može
biti uzrokovan lijekovima ili bolešću
Lijekovi depolarizirajući blokatori neuromuskularne spojnice imitiraju učinak acetilholina i dovode do nekordiniranih kontrakcija nakon kojih je mišić jedno vrijeme nepodražljiv.
Suksamentonij blok traje 5-10 min. Razgrađuje ga enzim pseudoholinesteraza
Neuromuskularna spojnica
Kongenitalni deficit pseudokolinesteraze- produžuje djelovanje suksamentonija, slično i kod nekih bolesti
Oprez kod oštećenja jetre, bubrega, diseminirane maligne bolesti, malnutricije, trudnoće
Abnormalna reakcija na suksamentonij kod maligne hipertermije i sličnih sindroma te nekih miopatija



Neuromuskularna spojnica
Ne depolarizirajući blokatori NMS blokiraju djelovanje ACh vezujući se na njegove receptore.
Djelovanje je produženo kod različitih bolesti-neuromuskularnih, te stanja kod koji je pojačana ekcitabilnost mišića kao hiperkalcemija, hipermagnezijemija, hipotireoza,


Neuromuskularna spojnica
Otrovi- organosfosforni pesticidi-inaktiviraju kolinesterazu.
Muskarinski efekti: nejasan vid, znojenje, hipotenzija, dispneja, kašalj, povraćanje, proljev.
Nikotinski: fascikulacije mišića, mišićna slabost i kljenuti. Javljaju se 12 sati nakon ingestije, te je često zbog respiratorne insuficijencije potrebna mehanička ventilacija.
Neuromuskularna spojnica
Myasthenia gravis
Eaton- Lambert syndrom – paraneoplastički sindrom presinaptički poremećaj.
Boltulizam- botulin toksin blokira oslobađanje ACh. Anaerobna bakterija se nalazi u zemlji, hrani kontaminiranom zemljom.
1-3 dana nakon ingestije-mučnina, povraćanje, dvoslike, nejasni govor, otežano gutanje te razvoj mišićne slabosti i uključujući respiratorne mišiće
Nema osjetnih simptoma.

Mišići
Primarna bolest mišića: mišićne distrofije(Duchenne i Becker), miotonije
U sklopu sistemskih bolesti:
Rabdomiolize –traumatske, kongenitalne inducirane lijekovima
Upalne polimiozitis,dermatomizitis
endokrine (štitnjače, nadbubrežna žlijezda)
Miopatija koja se javlja u JIL.
Procjena i dif. dg. akutne mišićne slabosti
Slabost se javlja u sklopu svake gotovo akutne bolesti. Pozornost treba obratiti na:
Kardiovaskularni sustav
Respiratorni sustav
Funkciju jetre
Gastointestinalni sustav
hematopoetski sustav
funkciju bubrega

Akutni neurološki motorički deficit
Gornji motorički(centralni)
Povišeni mišićni tonus, pojačani MTR do klonusa, pozitivan znak Babinskog, motorička slabost jača u mišićima ekstenzorima na rukama, te fleksorima na nogama.
Kralješnička moždina: segmentalni osjetni nivo.

Akutni neurološki motorički deficit
Donji motorički neuron: - jezgre kranijskih živaca u moždanom deblu:
Poremećaj svijesti, poremećaj pokreta bulbusa, reakcije zjenica na fotostimuluse, faciopareza, oštećenje sluha, osjeta na licu, gutanja i kašlja
Prednji rog kralj.moždine
Fascikulacije mišića, hipotonija, oslabljeni ili odsutni MTR, hipotrofije i atrofije mišića

Akutni neurološki motorički deficit
Periferni živci:
Dominira distalna flakcidna, obično simetrična mišićna slabost uz hipotrofije,
Osjetni deficit
Autoimune disfunkcije
NM spojnica: zamorljivost, promjenljiva mišićna slabost, bez osjetnog deficita

Akutni neurološki motorički deficit
Mišići: motorička slabost često je prisutna bol
Generalizirana, ali predominatno proksimalna, MTR mogu biti sačuvani
Nema osjetnog deficita
Akutni neurološki motorički deficit
Dijagnostika:
Laboratorij: povišen CPK i serumski mioglobin kod miopatija i rabdomiolize
Povišen CRP i SE – upućuje na upalni proces.
Radiološka: CT, MR nema značenje kod neuromuskularnih poremećaja

Neurofiziološka dijagnostika:
EMNG:
Detekcijska EMG s igla elektrodama-
Razlikovanje neuropatije od miopatije prema karakteristikama inervacijskog uzorka i akcijskih potencijala
Neurografija: brzine provodljivosti osjetnih i motoričkih živaca – usporenje ukazuje na demijelinizirajuću neuropatiju
Karekteristike (CMAP i SEP) pad ukazuje na aksonalnu neuropatiju

Neurofiziološka dijagnostika:
Repetativna stimulacija živca, te Single –fibre EMG. – ima značenje u dijagnostici poremećaja neuroromuskularne spojnice

Dijagnostika:
Obrada cerebrospinalnog likvora:
Potvrda dijagnoze Sy Gullian -Barré- povišenje vrijednosti likvorskih proteina bez porasta broja stanica (albumino-citološka disocijacija). Može biti uredan u 1-2 tjednu bolesti.
Veće značenje: poliomyelitis, borelioza, kod pridružene HIV infekcije
Dijagnostika:
Biopsija mišića:
Kod miopatija se javlja kao komplikacija
Bolesti koja zahtjeva liječenje u JIL
Kod upalnih miopatija
Dijagnostika:
Spirometrija:
Nema dijagnostičko značenje, ali služi u procijeni respiratorne funkcije
Vitalni kapacitet manji od 1 L, ili pad za više od 50% osnovne, te maksimalne inspiratorne respiratorne snage ispod –20cm H2O zahtjeva hitnu odluku o primjeni respiratora.
Plinska analiza:kod neuromišićnih bolesti je patološka kod razvoja respiratorne insuficijencije.
Akutne NM bolesti koje zahtjevu prijem u JIL
Bolesti motoričkih neurona
Amiotrofička lateralna skleroza /ALS/
Progresivna,fatalna degenerativna bolest centralnih i perifernih motoričkih neurona u mož.deblu i kralj.moždini.
bulbarni simptomi i znaci (afagija, anartrija, motorička slabost sa znacima zahvaćanje centralnih i perifernih motoričkih neurona.
Često nagli razvoj respiratorne slabosti.
ALS/MND
Spec. terapija : Riluzol –inhibitor oslobađanja glutamata produžava preživljavanje za 3 mjeseca.
S obzirom na izrazito lošu prognozu- prijem u JIL samo kad bolesnik razvije koegzistentnu kurabilnu bolest, te nakon operacijskog liječenja.
Sy. Gullian-Barré
Akutna najčešće demijelinizirajuća autoimuna poliradikuloneuropatija (poliradikuloneurits), koja se javlja kao sekundarna bolest nakon neke upalne bolesti (virusne booesti).
Kl. slika: postupni ascendentni razvoj mišićne slabosti. Često zahvaćanje respiratornih mišića.
Osjetni simptomi- trnci, bol, hipoestezija, hiperestezija.
Sy. Guillan-Barré
Specifično liječenje:
Kortikosteroidi u kombinaciji sa imunoglobulinima
Kronični oblik: kortikosteroidi
plazmafereza
Sy. Guillain-Barré
Suportivno liječenje:
Održavanje prohodnosti dišnih putova i respiracije:
Klinički pokazatelji prijeteće res. insuficijencije:brzo plitko disanje, strah, tahikardija, disanje pomoćnim respirat.
mišićima.
Spriječiti nastanak atelektaza obzirom da
značajno doprinose zatajenju respiracije


Endotrahealna intubacija
Respiratorna insuficijencija:
20% zahtjeva mehaničku ventilaciju
Endotrahealna intubacija, kasnije može biti potrebna i traheostoma.
U početku bolesti preporuča se kontrolirana ventilacija .
Odvajanje može započeti kada je bolesnik sposoban da “trigerira” respirator.

Sy. Guillain-Barré
Prehrana:Poremećaj gastrointestin

Free register and download UseNet downloader, then you can free download from UseNet.
Download "Neuromuskularni poremećaji" from Usenet!